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(一)诊断要点
根据典型的四肢近端肌无力和肌萎缩表现,伴肌痛、触痛、无感觉障碍,血清CK活性显著增高,肌电图肌原性损害和肌活检为炎性细胞改变可确诊。
(二)鉴别诊断
该病应注意与包涵体肌炎、肢带型肌营养不良症、重症肌无力相鉴别。
【治疗常规】
1.皮质类固醇激素。
是PM和DM患者的首选药物。
常用泼尼松起始剂量每日60mg,隔日顿服,必要时可补钾和给予制酸剂。
随病情好转药物剂量可逐渐减少至维持量,通常为每日10~20mg,但患者可能需要维持用药达2~3年,减量过快可导致复发。
急性或重症患者首选甲泼尼龙500~1000mg冲击疗法,2h内静脉滴注,每日1次,连用3~5d,然后减量或改为口服维持。
需注意用药必须足量,初始剂量要大,减量不宜过快。
2.免疫抑制剂。
激素治疗无效可使用其他免疫抑制剂,如硫唑嘌呤(Azathioprine)1.5~2mg/(kg·d)口服,单独或与泼尼松每日15~25mg合用。
皮质类胆固醇抵抗患者用甲氨蝶呤(Met-hotrexate)可能有效,每周7.5mg,分3次服用。
用药期间应注意白细胞减少。
3.免疫球蛋白。
可试用大剂量免疫球蛋白静脉滴注,0.4mg/(kg·d),连用5d,每月1次。
4.中药治疗。
雷公藤糖浆或昆明海棠片,每日3~4次。
服药期间应注意肝肾功能损害。
5.血浆交换治疗。
对激素和免疫抑制剂无效者可用此疗法。
6.放疗或淋巴结照射。
难治性PM可试用放疗或淋巴结照射,抑制T细胞免疫活性。
7.支持疗法。
适当休息。
高蛋白及高维生素饮食。
适当活动和理疗等。
重症卧床患者可给予肢体被动活动,以防关节挛缩及失用性肌萎缩。
恢复期患者尤应加强康复治疗和对症治疗。
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