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第七节 重症肌无力（第3页）

ＡｃｈＲａｂ和ＰｒＭａｂ高度相关。

６．抗心肌抗体。

应用免疫荧光技术，测定重症肌无力患者，健康者及其他疾病患者血清抗心肌抗体。

发现伴胸腺瘤ＭＧ患者的抗心肌抗体阳性率可为９１．３％，而不伴胸腺瘤ＭＧ患者的阳性率仅为１８．５％，伴心电图异常的ＭＧ患者抗心肌抗体阳性率为７６．５％，而不伴心电图异常者阳性率仅为３０％。

７．其他血清抗体。

也可发现于特别是在有胸腺瘤时直接抗骨骼肌的抗体。

有时有抗核抗体因子滴度增加，发现抗甲状腺素抗体和抗胃抗体。

８．胸部平片及纵隔断层，最好行ＣＴ扫描，主要确定有无胸腺瘤。

【诊断常规】

（一）诊断要点

根据病变主要侵犯骨骼肌、症状的波动性及晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有效、神经重复电刺激实验、疲劳试验、ＡＣＨＲ－ＡＢ滴度测定等通常可确诊。

（二）鉴别诊断

临床需要与以下疾病鉴别：

１．Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ肌无力综合征。

与ＭＧ的鉴别要点如表５－３。

２．肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、蛇咬伤。

引起神经—肌肉传递障碍，用新斯的明或腾喜龙后症状也会改善，但这些疾病都有明确的病史。

肉毒杆菌毒素作用在突触前膜影响ＮＭＪ传递功能，出现骨骼肌瘫痪，应及时给予盐酸胍治疗，静注葡萄糖和生理盐水。

３．肌萎缩。

侧索硬化、进行性肌营养不良的肌无力伴延髓麻痹，甲亢或神经引起肌无力等。

【治疗常规】

１．胆碱酯酶抑制剂。

主要药物是溴吡斯的明（Ｐｙｒｉｄｏｓｔｉｇｍｉｎｅｂｒｏｍｉｄｅ），剂量为６０ｍｇ，口服，每日３次。

可根据患者症状确定个体化剂量，若患者吞咽困难可在餐前３０ｍｉｎ服药，如晨起行走无力可起床前服长效溴吡斯的明１８０ｍｇ。

表５－３　ＭＧ与Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ综合征的鉴别要点ＭＧＬａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ病变性质及部位　自身免疫病，突触后膜ＡＣＨＲ病变导致ＮＭＪ

传递障碍

自身免疫病，累及胆碱能

突触前膜电压依赖性钙通道

患者性别　女性居多　男性居多

伴发疾病　其他自身免疫病　癌症，如肺癌临床特点　眼外肌、延髓肌受累，全身性骨骼肌波动性肌

无力，活动后加重、休

息后减轻，晨轻暮重

四肢肌无力为主，下肢症

状重，脑神经支配肌不受累

或轻

疲劳试验是特征性　（＋）　短暂用力后肌力增强、持续

表现　收缩后又呈病态疲劳

Ｔｅｎｓｉｌｏｎ试验　（＋）　可呈（＋），但不明显低频、高频重复电

刺激

波幅均降低，低频更

明显