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第六节 帕金森病（第3页）

３．（继发性）帕金森综合征。

有明确病因可寻，如脑外伤、脑卒中、病毒性脑炎、药物、金属及一氧化碳中毒等。

①药物或中毒性。

一氧化碳和锰较为多见。

神经安定剂（酚噻嗪类及丁酰苯类）、利血平、甲氧氯普胺、ａ－甲基多巴、锂、氟桂利嗪等可导致可逆性帕金森综合征，发生于治疗后或停药后数月。

②血管性。

多有动脉硬化或高血压病史，ＣＴ可见多发性腔隙性梗死，临床表现以步态障碍为突出，可有锥体束征、假性延髓性麻痹和痴呆，震颤和运动减少则少见。

③脑炎。

继发于甲型脑炎的帕金森综合征，目前已罕见。

乙型脑炎、病毒型脑炎恢复期中，偶见帕金森综合征的表现，但一般症状轻微，无进行性加重。

４．变性（遗传）性帕金森综合征（１）弥散性路易体病（ｄｉｆｆｕｓｅＬｅｗｙｂｏｄｙｄｉｓｅａｓｅ，ＤＬＢＤ）：多见于６０～８０岁，以痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍为临床特征，痴呆最早出现，进展迅速，可有肌阵挛，对左旋多巴反应不佳，但对其不良反应极敏感。

（２）肝豆状核变性：可引起帕金森综合征。

青少年期发病，可有一侧或两侧上肢粗大震颤，随意运动时加重，静止时减轻；以及肌强直、动作缓慢或不自主运动等。

但患者有肝损害和角膜Ｋ－Ｆ环，血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加等。

（３）亨廷顿（Ｈｕｎｔｌｉｌｇｔｏｎ）病：如患者运动障碍以肌强直、运动减少为主，易被误认为ＰＤ，根据家族史或伴痴呆可资鉴别，遗传学检查可以确诊。

５．帕金森叠加综合征

（１）多系统萎缩（ＭＳＡ）：病变累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统，可有帕金森病样症状，多数患者对左旋多巴不敏感。

包括：①纹状体黑质变性（ＳＮＤ）。

中老年发病，表现运动迟缓和肌强直，震颤不明显，可有锥体系、小脑和自主神经症状。

②Ｓｈｙ－Ｄｒａｇｅｒ综合征（ＳＤＳ）。

自主神经症状突出，表现直立性低血压、无汗、排尿障碍和阳痿等，以及锥体束、下运动神经元和小脑功能缺陷体征等，左旋多巴无效。

③橄榄脑桥小脑萎缩（ＯＰＣＡ）。

小脑及锥体系症状突出，ＭＲＩ显示小脑和脑干萎缩。

（２）进行性核上性麻痹（ＰＳＰ）：表现步态不稳、平衡障碍、构音障碍、核上性眼肌麻痹、运动迟缓和肌强直，震颤不明显；常伴额颞痴呆、假性延髓性麻痹、构音障碍及锥体束征，对左旋多巴反应差。

（３）皮质基底节变性（ＣＢＧＤ）：除表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍和肌阵挛等，尚可有皮质复合感觉缺失、一侧肢体失用和失语等皮质损害症状，左旋多巴治疗无效。

【治疗常规】

目前尚无终止本病进展的疗法，但已有多种药物可减轻症状，提高工作和生活能力。

由于需要长期治疗，故应对药物的耐药性、不良反应以及应用递质替代疗法后，发生的受体功能改变现象应认真考虑。

疾病早期无需特殊治疗，鼓励患者进行适度的活动和体育锻炼，若疾病影响患者的日常生活和工作能力则需药物治疗。

１．药物治疗。

是ＰＤ最主要的治疗方法。

患者对药物敏感性和不良反应的个体差异较大，要因人而异。

一般从小剂量开始，逐渐加量到疗效最佳而不良反应较小，以此量作为维持量。

切忌盲目加量或突然停药。

（１）抗胆碱能药：对震颤和强直有效，对运动迟缓疗效较差，适于震颤突出且年龄较轻的患者。

但药物不能阻止病情发展，需要终生服药。

常用药物有：①苯海索。

１～２ｍｇ口服，每日３次。