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第三章 血液系统疾病用药(第1页)

第一节 急性再生障碍性贫血

【概述】

再生障碍性贫血(AA,简称再障)是一种获得性骨髓造血功能衰竭。

主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。

免疫抑制疗法有效。

通常将该病分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。

国内学者曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA)。

【诊断要点】

起病急,进展快,病情重,少数可由非重型进展而来。

1.贫血。

多呈进行性加重,面色苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状明显。

2.感染。

多数患者有发热,体温39℃以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。

以呼吸道感染最为常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等,感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。

3.出血。

均有不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。

皮肤黏膜表现为出血点或大片淤斑,口腔黏膜有血泡,有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。

深部脏器出血可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血及颅内出血,后者常危及生命。

4.实验室检查

(1)血象:SAA呈重度全血细胞减少,重度正细胞正色素性贫血,网织红细胞百分比多在0.005以下,且绝对值<15×109/L;白细胞计数多<2×109/L,中性粒细胞<0.5×109/L,淋巴细胞比例明显增高;血小板计数<20×109/L。

(2)骨髓象:SAA多部位骨髓增生重度减低,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒皆空虚。

(3)发病机制检查:CD4+细胞和CD8+细胞比值减低,Th1和Th2型细胞比值增高,CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高,血清IL-2、INF-γ、TNF水平增高;骨髓细胞染色体核型正常,骨髓染色示贮铁增多,中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性;溶血检查均阴性。

【治疗原则】

预防并控制感染,应用促造血药物。

【药物治疗】

1.支持治疗

(1)保护措施:预防感染(注意饮食卫生,SAA保护性隔离);避免出血(防止外伤及剧烈活动);杜绝接触各类危险因素(包括对骨髓有损伤作用和控制血小板功能的药物);必要的心理护理。

(2)对症治疗

1)纠正贫血。

血红蛋白<6g、血小板显著减少伴有出血倾向者应考虑输血,主要是浓缩红细胞。

尽量少输血。

凡迅速发展的紫癜、严重口腔或视网膜出血、血尿或血小板<20×109/L同时有感染者,可输血小板悬液。

颅内出血、上消化道大出血,应输血小板。

当任意供者血小板输注无效时,改输HLA配型相配的血小板。

2)控制出血。

用促凝血药如酚磺乙酸等,合并血浆纤溶酶活性增高者可用抗纤溶药,如氨基己酸(泌尿生殖系统出血禁用)。

女性子宫出血可肌注丙酸睾酮,50~100mg/d肌注,每日1次,连用6个月,病程愈长,剂为量愈大,疗效更好。

凝血因子不足时应与纠正。

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