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第十一节 舞 蹈 病（第1页）

概述小舞蹈病又叫风湿性舞蹈病或称Ｓｙｄｅｎｈａｍ舞蹈病，是风湿热在神经系统的常见表现，其临床特征为不自主的舞蹈样动作、肌张力低、肌力弱、自主运动障碍和情绪改变等。

主要发生于儿童和青少年。

由Ｓｙｄｅｎｈａｍ（１６８４）首先描述。

本病可自愈，但复发者并不少见。

成功的治疗可缩短病程。

【临床表现】

本病多发生在５～１５岁的儿童或少年，女性居多。

常为亚急性隐匿起病，也有因情绪因素而骤然发病者。

早期常有不安宁、易激动、注意力不集中、学业退步、字迹歪斜、手持物体易失落等表现，随着不自主运动的日趋明显并牵涉到身体其他部位而引起注意。

其临床症状取决于病变的部位。

（一）神经系统损害症状

１．底节症状。

表现为舞蹈样动作，这是一种不自主、不规则、无目的、幅度大小不等的急促动作，可发生于身体任何部位，常起于一肢逐渐发展至一侧，然后波及对侧及全身，偶也可限于一侧，出现手指屈伸、翻举旋臂、耸肩转颈、挺胸扭腰、翻掌甩臂、踢腿屈膝等，与患者握手可发现其握力不均匀，时松时紧，称为盈亏征（ｗａｘ－ｗａｎｉｎｇｓｉｇｎ）或挤奶妇手法（ｍｉｌｋｍａｉｄｇｒｉｐ）。

上肢可见特殊姿态，即伸臂时腕部屈曲，掌指关节和手指伸直，而拇指外展（Ｗａｒｎｅｒ征）。

下肢不自主运动表现为步态颠簸，常常跌倒，严重时不能行立。

面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌、扮鬼脸等。

躯干部肌肉可出现耸肩挺胸、脊背歪扭等动作。

影响舌肌、咀嚼肌、口唇、软腭及其他咽肌时可致舌头咬破、吞咽、构音障碍及咀嚼和吞咽障碍。

以上不自主动作一般上肢症状重于下肢，近端重于远端，在情绪激动时加剧，安静时减轻，睡眠时消失。

严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。

２．大脑皮层症状。

精神症状轻重不一。

情绪不稳、易激动、焦虑不安、哭笑无常、注意力散漫，常影响睡眠和休息，对环境全无兴趣。

严重者可有精神错乱、妄想、视幻觉、躁狂、强迫症等。

３．小脑症状。

肌张力明显降低，易于疲劳。

严重时达到瘫痪程度，后者也可能限于一侧上下肢。

随意运动呈现共济失调，主要表现为手部快速动作的障碍。

由于肌张力降低，多关节出现过度伸直，腱反射减弱甚至消失，个别患者出现钟摆样膝腱反射。

锥体束征阴性，无深浅感觉障碍。