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第五节 急进性肾小球肾炎(第1页)

概述

急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis),起病类似急性肾小球肾炎,但其病情进展快,肾功能急骤恶化,可在数日、数周或数月内迅速发生少尿或无尿性急性肾衰竭。

本病占肾活检患者的2%~5%。

国内资料为2%,男女比例2∶1,以青年及中老年者居多。

原发性急进性肾小球肾炎又称特发性急进性肾小球肾炎,一般无明确病因,但50%患者有前驱感染;继发性可由多种原因引起,如有机溶剂、药物(利福平、肼屈嗪、别嘌呤醇、青霉胺D等)、病毒和细菌感染、单克隆丙种球蛋白血症、恶性肿瘤、自身免疫及免疫遗传因素等。

本节主要介绍特发性急进性肾小球肾炎。

急进性肾小球肾炎根据免疫发病机理的不同分为三型。

Ⅰ型:抗肾抗体型,由于抗肾小球基底膜抗体(即抗GBM抗体)与肾小球基底膜抗原相结合,激活补体而致病。

Ⅱ型:免疫复合物型,因肾小球内循环免疫复合物的沉积,或原位免疫复合物形成,激活补体而致病。

Ⅲ型:非免疫复合物型,以往认为发病机理与细胞免疫有关,现已证实50%~80%为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)。

晚近根据患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的检测结果,在原三型基础上又增加两型,共五型:Ⅳ型:在原Ⅰ型中约30%患者血清ANCA呈阳性,被归为Ⅳ型。

Ⅴ型:在原Ⅲ型中有20%~50%患者血清ANCA呈阴性,被归为Ⅴ型。

【诊断要点】

1.约50%以上患者在发病前有上呼吸道前驱感染史。

2.临床主要表现为急进性肾炎综合征,即急性起病、尿少、水肿、高血压、蛋白尿、血尿,进行性肾衰竭。

3.病理表现

(1)光镜表现为新月体肾炎,即绝大多数(>50%)的肾小球有大新月体形成(即新月体超过肾小囊面积的50%)。

肾小球毛细血管袢严重损伤,毛细血管基底膜断裂,血液流入肾小囊并凝固,肾小囊上皮细胞增生,单核细胞浸润,新月体形成。

(2)免疫病理检查:Ⅰ型,IgG和C3沿毛细血管壁线状沉积;Ⅱ型,系膜区和(或)毛细血管壁各种免疫球蛋白,常伴补体C3,其可呈颗粒样沉积;Ⅲ型,全部阴性。

(3)电镜检查:可见毛细血管袢严重损伤和断裂,新月体形成,Ⅱ型则于系膜、基底膜的上皮侧、内皮侧或基底膜内出现电子致密物,有时并可见驼峰样沉积物形成。

4.免疫学检查。

Ⅰ型急进性肾小球肾炎患者血清中可检测到抗肾小球基底膜抗体,病情早期阳性率可达95%以上;Ⅱ型患者可出现循环免疫复合物、低补体血症或冷球蛋白血症;Ⅲ型70%~80%的患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体可为阳性。

【治疗原则】

1.本病进展快,预后较差,急性期死亡率高,尽早诊断充分治疗是提高患者生存率的关键。

2.急性期治疗以强化免疫抑制治疗为主,对血肌酐>530μmol/L者应尽早开始血液透析治疗,慢性期注意保护残存肾功能。

3.对于肾小球功能不能恢复者则将终生行肾脏替代治疗。

【治疗方案】

近年来随着强化免疫抑制治疗及血浆置换疗法的应用,本病的预后已大有改观。

1.急性期强化治疗

(1)糖皮质激素与免疫抑制药物:采用糖皮质激素冲击治疗,即甲泼尼龙0.5~1g静点冲击治疗,每日或隔日1次,3次为1疗程。

间歇3~5d可再用1~2个疗程,冲击间期及冲击后改为泼尼松口服,常用剂量为泼尼松1mg/(kg·d)口服,2~3月后逐渐减量。

维持时间长短根据原发病不同而异。

在糖皮质激素应用同时加用环磷酰胺2~3mg/(kg·d),累积量不超过6~8g。

近年来,有报道应用环磷酰胺静脉冲击治疗(1g溶于5%葡萄糖溶液静脉点滴,每月1次)替代常规口服,也获得较好疗效,该疗法主要适用于Ⅱ、Ⅲ型,Ⅰ型疗效较差,另需强调的是此疗法应用于早期可逆的肾小球病变(即细胞性新月体)疗效较好,当肾小球病变为不可逆即大量纤维性新月体、肾小球硬化及间质纤维化时,不应冲击治疗,否则适得其反。

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